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PORFIRINAS EN SANGRE

Método: cromatografía en capa fina y espectrofotometría UV. HPLC.

Muestra: sangre heparinizada.

Valores de referencia:
En plasma:

Porfirinas en µg/dl
Uroporfirina < 0,1
Coproporfinina < 0,2
Protoporfirina 0,1 – 0,8

En eritrocitos de sangre heparinizada:

Porfirinas nanomoles/l de eritrocitos.
Protoporfirina libre 500 – 1800
Zinc protoporfirina 90 – 150

Significado clínico:
Ver Porfirias
En porfirias eritropoyéticas congénitas están muy aumentados la uroporfirina y coproporfirina variegata, la protoporfirina está aumentada, asociada con elevación de coproporfirina.
En la protoporfiria eritropoyética (eritrohepática) la protoporfirina está parcialmente aumentada.
En la porfirias agudas hepáticas están aumentadas la uroporfirina y/o coproporfirina.
En la porfiria cutánea tarda están aumentados la uroporfirina y heptacarboxiporfirina.
En la intoxicación con plomo, la coproporfirina está levemente aumentada.

Utilidad clínica:
Evaluación de protoporfirina eritropoyética, porfiria eritropoyética congénita (enfermedad de Günter), anemias hemolíticas e intoxicaciones con plomo.

Variables preanalíticas:

Aumentado:
Coproporfirinas: plomo.

Variable por enfermedad:

Aumentado:
Porfiria eritropoyética, porfiria eritropoyética congénita. Anemia sideroblástica. Plomo.

Variables por drogas:

Aumentado:
Clorpropamida, barbituratos, anticonceptivos orales, tolbutamida, sulfometano, griseofulvina.


Bibliografía:

1- LotharT. Clinical Laboratory Diagnostics: Use and assessment of clinical laboratory results, English edition, 1998.
2- Tietz N. W. Clinical Guide to Laboratory test, edited by W.B. Saunders Company, third edition, United States of America ,1995.
3- Young D. Effects of Preanalytical Variables on Clinical Laboratory Test . AACC, second edition, 1997.
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5- Lehmann C. A. Saunders Manual of Clinical Laboratory Science, W.B.Saunders Company, Philadelphia, first edition 1998.
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